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http://sgc.anlis.gob.ar/handle/123456789/481
Title: | Talla final en varones sintomáticos con hiperplasia suprarrenal no clásica tratados con glucocorticoides: Casos clínicos | Other Titles: | Final height in symptomatic boys with late-onset adrenal hyperplasia (LOCAH), treated with glucocorticoids. Clinical cases | Authors: | Pasqualini, Titania Alonso, Guillermo Fernández, Cecilia Buzzalino, Noemí Dain, Liliana |
Keywords: | Hiperplasia Suprarrenal Congénita;Pubertad;Corticoesteroides | Issue Date: | 2013 | Journal: | Archivos argentinos de pediatria | Abstract: | La hiperplasia suprarrenal congénita no clásica puede ser asintomática o presentar signos de hiperandrogenismo y requerir tratamiento. Se describen las características clínicas en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento hasta alcanzar la talla adulta en cuatro varones. La edad en el momento del diagnóstico fue de 9,2 a 11,6 años. Los motivos de consulta fueron pubarca precoz (n= 2), edad ósea acelerada (n= 1) y pubertad precoz (n= 1). Todos los pacientes presentaron 17-hidroxiprogesterona elevada y el estudio molecular confirmó el diagnóstico. La edad ósea adelantada respecto de la edad cronológica (13,1±0,5 contra 10,2 ± 1,1; p = 0,008) motivó el inicio del tratamiento con hidrocortisona. Durante el seguimiento, la media de talla disminuyó 1,4 ± 0,4 desviaciones estándar (DE) con respecto al diagnóstico (p= 0,007). Sin embargo, la media de talla final no difirió de la genética (-0,9 ± 0,7 contra -0,04 ± 0,5 DE; p= 0,054). Conclusión: El tratamiento de los cuatro niños con adelanto de la edad ósea en el momento del diagnóstico permitió lograr una talla adulta que no difirió de la talla genética |
Description: | Fil: Pasqualini, Titania. Sección Endocrinología, Crecimiento y Desarrollo. Departamento de Pediatría, Hospital Italiano; Argentina. Fil: Alonso, Guillermo. Sección Endocrinología, Crecimiento y Desarrollo. Departamento de Pediatría, Hospital Italiano; Argentina. Fil: Fernández, Cecilia. ANLIS Dr.C.G.Malbrán. Centro Nacional de Genética Médica; Argentina Fil: Buzzalino, Noemí. ANLIS Dr.C.G.Malbrán. Centro Nacional de Genética Médica; Argentina Fil: Dain, Liliana. ANLIS Dr.C.G.Malbrán. Centro Nacional de Genética Médica; Argentina |
URI: | http://sgc.anlis.gob.ar/handle/123456789/481 | ISSN: | 1668-3501 | DOI: | http://dx.doi.org/10.5546/aap.2013.e35 | Rights: | openAccess |
Appears in Collections: | Preproducción Publicaciones CeNaGeM |
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