Paracoccidioidomicosis: crónica de una enfermedad olvidada

Abstract

La paracoccidioidomicosis (PCM) es una micosis sistémica causada por especies del género Paracoccidioides. La PCM y su agente causal fueron descriptos por Adolfo Lutz en 1908 en Brasil. Desde entonces, un largo y arduo camino permitió descifrar, hasta el momento, apenas algunos de los aspectos biológicos, epidemiológicos y clínicos de la enfermedad y su agente1. La PCM es exclusiva de América Latina y los casos autóctonos se registran entre los paralelos 23° de latitud N (México) y 34.5° de latitud S (Argentina), en áreas de clima subtropical húmedo con ríos y bosque en galerías, asociadas a población rural2.

Los primeros estudios epidemiológicos de nivel nacional sobre frecuencia de PCM fueron realizados en 1985 y 1988 y en ambos, la PCM aparece como la micosis endémica más importante en el país3. A partir de 2001 y, en paralelo a la pandemia de sida, otras micosis como la histoplasmosis fueron superándola en frecuencia3. En 2004, en la primera encuesta nacional sobre micosis en la que participaron 79 laboratorios de la Red Nacional de Laboratorios de Micología y el Programa Nacional de Control de Calidad en Micología, la PCM fue la quinta micosis profunda con 110/23 600 casos de micosis4. En la segunda encuesta nacional realizada en 2008, sobre 109 laboratorios, la PCM ocupaba el sexto lugar entre las micosis profundas (86/23 904 casos de micosis) con una prevalencia de 0.2/100 000 habitantes5. El área endémica de Argentina comprende las provincias del Noreste (Chaco, Corrientes, Misiones y Formosa) donde se registra el 85% de los casos, y las provincias del Noroeste (Tucumán, Salta y Jujuy) de donde provienen los casos restantes6. En los últimos años se ha empezado a observar un aumento llamativo de la incidencia de PCM en nuestro país. En particular, en la provincia del Chaco, el número de casos ha aumentado cinco veces respecto de años anteriores, y la enfermedad está afectando con mayor frecuencia que antes a niños y jóvenes, produciendo cuadros graves de evolución aguda, progresiva y letal, de no mediar un diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno7. Cabe recordar, sin embargo, que la forma infanto-juvenil sigue siendo predominante en los pacientes provenientes del Noroeste adonde representa el 26% de los casos diagnosticados6. Muchos casos de PCM son detectados en la Ciudad Autónoma de Buenos Aires, lejos del área endémica. Esto se debe a que los pacientes vivieron en un área endémica o la visitaron en algún momento de sus vidas y desarrollan formas crónicas cuando son adultos mayores y viven fuera del área endémica. Por ello, una minuciosa anamnesis es imprescindible para orientar el diagnóstico8.

Esta revisión presenta los conocimientos actuales sobre la PCM, con énfasis en información reciente sobre agentes causales, epidemiología y diagnóstico, con el propósito de contribuir a revertir su condición de enfermedad ignorada.

(EN) Paracoccidioidomycosis (PCM) is among the systemic mycoses which are endemic only in Latin America. In Argentina, the vast majority of the cases are reported at north of latitude 34.5° S. The disease is produced by thermodimorphic fungi of the genus Paracoccidoides: P. brasiliensis (S1), P. americana (PS2), P. restrepiensis (PS3), P. venezuelensis (PS4) y P. lutzii. The natural habitat of members of this genus is the soil, where they produce infectious conidia. Little is known, however, about their specific ecologic niche(s), and this knowledge gap hampers the design of measures to control the infection. Rural male workers are the group most at risk of developing PCM. Infection occurs by inhalation of aerosolized conidia and may either be asymptomatic or cause mild respiratory symptoms. In turn, this primary infection may be self-limited or progress to severe pulmonary or disseminated disease. The disease has two clinical presentations: (i) acute or subacute (juvenile), frequent in children, adolescents and people with immunodeficiencies; and (ii) chronic progressive, in adults. Active lesions often resolve into fibrotic scars which can cause dysphagia, dysphonia, adrenal insufficiency, and intestinal obstruction. Although efficient tools are available for diagnosis and treatment, the nonspecific nature of PCM clinical manifestations frequently delay the diagnosis. In addition, the poor adherence to long antifungal treatments allows the advance of the disease and the development of extensive fibrosis compromising severely and permanently respiratory and adrenal functions, thus altering the patient"s quality of life and even causing his/her death.